Meðferðarúrræði

Engin lækning er til við Dravet heilkenni og sjúkdómurinn vex ekki af börnunum. Reynt er að halda flogum niðri með lyfjagjöf og oftast þarf að notast við fleiri en eitt lyf til að ná viðunandi flogastjórn. Rannsóknir hafa sýnt að bestur árangur næst með samblöndu af valproic acid (orfiril), clobazam (frisium) og stiripentol, en einnig hefur gefist vel að notast við Topirimate( topimax) í stað stiripentol. Notkun á zonisamide (Zonegran) og evetiracetam (Keppra) og ketogenisku matarræði hefur einnig skilað árangri. Felbamate (Felbatol), ethosuximide (Zarontin), and bromides hafa einnig reynst vel við ákveðnum flogategundum.

Notkun á efninu CBD sem er eitt þeirra cannabidiol sem finnst í cannabis hefur gefið góða raun, en það er þeim eiginleikum gætt að valda ekki vímu. Standa nú yfir rannsóknir hjá breska lyfjafyrirtækinu GWPharma á gagnsemi lyfsins Epidiolex við Dravet heilkenni en virka efnið í því er einmitt CBD.

 

Flogalyf sem geta gagnast:

  • - clobazam (ONFI, Frisium, Urbanyl).
  • - clonazepam (Klonipin, Rivotril).
  • - divalproex sodium and afleiður (Depakote, Depakene, Orfiril).
  • - leviteracetam (Keppra).
  • - stiripentol (Diacomit).
  • - topiramate (Topimax).
  • - stiripentol (Diacomit).

 

Flogalyf sem ætti að forðast:

  • - carbamazepine (Tegretol, Calepsin, Cargagen, Barbatrol).
  • - fosphenytoin (Cerebyx, Prodilantin).
  • - lamotrigine (Lamictal).
  • - oxcarbazepine (Trileptal).
  • - phenytoin (Dilantin, Epanutin).
  • - vigabatrin (Sabril, Sabrilan, Sabrilex).

 

Neyðarlyf:

Miklu máli skiptir að stöðva flogaköst hjá einstaklingum með Dravet heilkenni eins fljótt og auðið er. Til þess þarf í flestum tilvikum að notast við sérstök neyðalyf sem gefa á við/í flogaköstum. Er þá um að ræða lyf eins og diazepam (Stesolid), lorazepam (Ativan), eða midazolam (Epistatus). Mikilvægt er að foreldrar fái leiðbeiningar um hvernig meðhöndla eigi hita og að til sé neyðarplan fái börnin flog sem standa yfir í 5 mínútur eða lengur.

 

Mynd 1. Lyfjameðferð við Dravet heilkenni.

Stærri mynd má finna hér:

/FS/DeliverFile.aspx?ID=04e48b6c-2712-403e-b1f1-8bb6ca4c0399

Flogakveikjur

Samhliða því að meðhöndla flogaköstin með lyfjum er mikilvægt að bera kennsl á flogakveikjur og forðast þær. Flogakveikjur geta m.a. verið:

  • - breytingar á líkamshita.
  • - breytingar á umhverfishita.
  • - líkamleg áreynsla.
  • - æsingur og spenningur.
  • - ofhitnun.
  • - streita.
  • - mynstur.
  • - ljósnæmi.
  • - hávaði.
  • - nýtt umhverfi.
  • - geðshræring.

 

Ketogenic Diet

Ketogenic Diet er sérstakt matarræði sem notað er til að takast á við erfiða og flókna flogaveiki þegar önnur meðferðarúrræði hafa ekki borið árangur. Fæðið er mjög fituríkt, en prótein og kolvetnasnautt. Líkaminn bregst við fæðinu líkt og sjúklingurinn sé að fasta og fer því að framleiða ketónefni sem líkaminn notar þá sem orkugjafa í stað glúkósa. Ketónefnin virðast koma í veg fyrir flogaköst hjá sumum einstaklingum þó ekki sé vitað nákvæmlega hvers vegna. Matarræðið er mjög strangt og erfitt í framkvæmd, auk þess sem því fylgir ákveðinn hætta á ketósu og næringarskorti.

 

Vagus Nerve Stimulation (VNS)

Þessi meðferð snýst um að senda vægan rafpúls til heilans í gegnum vagus nerve, sem er stór taug sem staðsett er í hálsinum. VNS tækinu er þá komið fyrir undir húð á bringunni og sendir það svo líkt og hjartagangráður reglulegan púls upp til heilans til að koma í veg fyrir flog, en sjúklingurinn getur einnig rennt sérstökum segli yfir tækið og virkjað það ef hann finnur fyrir yfirvofandi flogakasti.

 

Heimildir:

Catherine Chiron og Olivier Dulac. (2011). The pharmacologic treatment of Dravet syndrome. Epilepsia, 52 (Suppl. 2): 72–75. doi: 10.1111/j.1528-1167.2011.03007.x

Catherine Chiron (2011). Current therapeutic procedures in Dravet syndrome. Developmental Medicine & Child Neurology, 53 (Suppl. s2): 16-18. doi: 10.1111/j.1469-8749.2011.03967.x

http://www.gwpharm.com/Epidiolex.aspx

Dravet Syndrome  Fact Sheet. [án árs]. Dravet Syndrome Foundation.

Michelle Warren Welborn. (2008). Dravet Syndrome Spectrum. Ice Epilepsy Allicance.

http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/1217/viewFullReport

Upplýsingar um ketógenískt fæði. (2003). Bæklingur gefinn út af Næringarstofu Landspítala Háskólasjúkrahúss.